全身性エリテマトーデス(SLE)
全身性エリテマトーデス(SLE)は、自分のDNAやヒストンに対する自己抗体を産生してしまう疾患である。つまり、SLEは自己免疫疾患である。
自分のDNAに対する自己抗体を抗DNA抗体、自分のヒストンに対する自己抗体を抗ヒストン抗体という。
- 抗核抗体
- 抗DNA抗体:自分のDNAに対する抗体
- 抗ヒストン抗体:自分のヒストンに対する抗体
SLEでは、抗DNA抗体・抗ヒストン抗体といった抗核抗体が陽性を示す。
機序
SLEでは、抗DNA抗体が産生される。この抗DNA抗体はDNAと結合し、免疫複合体を形成する。この免疫複合体は全身の組織に沈着し、全身性の炎症を起こす。
そのため、SLEはⅢ型アレルギー性疾患である。
- 抗DNA抗体がDNAと結合
→ 免疫複合体形成
→ この免疫複合体が全身の組織に沈着
→ 全身性の炎症
特徴
SLEは若年から中年に好発し、発症は女性に多い。
発症は主にⅢ型アレルギー機序が関与しする、臓器非特異的な自己免疫疾患である。
症状
- 蝶形紅斑:発症頻度高い
- レイノー症状:指先の血管が発作的に収縮することで、指先の色が正常→白→紫→赤→正常と変化
検査
自己抗体陽性:抗核抗体陽性
- 抗二本鎖(ds)DNA抗体
- 抗Sm抗体
- 抗ヒストン抗体
治療
- ステロイド
- プレドニゾロン:第一選択
(全身性血管炎、糸球体腎炎、溶血性貧血等の重症合併症にはパルス療法)
- プレドニゾロン:第一選択
- 免疫抑制薬:ステロイドに抵抗性がある場合や、合併症・副作用等でステロイドが使えない時に投与する
- アザチオプリン
- シクロホスファミド
- ミゾリビン
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